云上中核醫(yī)生”系列病例討論（第56期）--濾泡性淋巴瘤(高級別)伴進行性多灶性白質腦病(Progressive multifocal leukoencephalopathy)
2025年10月27日
北京同仁醫(yī)院 周奕 含醫(yī)師 提供
病例（3）為一中年男性，因發(fā)現(xiàn)淋巴結無痛性腫大伴視力下降就診，增強MRI檢查示右側額葉、左側顳葉、右側枕葉多發(fā)T1WI低信號、T2WI及T2FLAIR高信號、SWI邊緣稍高信號、ADC高信號灶，增強掃描未見明顯強化；18F-FDG PET/CT示顱內多發(fā)片狀低密度灶伴代謝減低，全身可見多發(fā)葡萄糖代謝增高淋巴結、部分腫大；患者行右側腹股溝淋巴結活檢，病理符合濾泡性淋巴瘤（高級別），腰穿腦脊液NGS提示JC病毒陽性，臨床最終診斷為濾泡性淋巴瘤（高級別）伴進行性多灶性白質腦病（Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）。進行性多灶性白質腦病（PML）是一種由JC病毒（一種乳頭多瘤空泡病毒）感染少突膠質細胞引起的致命性中樞神經系統(tǒng)亞急性脫髓鞘疾病，臨床罕見，好發(fā)于40-60歲人群，重要累及免疫缺陷和接受免疫調節(jié)治療的人群，以艾滋病人群多見，其次為惡性血液系統(tǒng)疾病、器官移植及自身免疫病患者；病理表現(xiàn)為腦白質多灶性脫髓鞘、泡沫樣巨噬細胞浸潤、少突膠質細胞核增大深染及星形膠質細胞內見核內包涵體，電鏡下可見病毒顆粒；CT典型表現(xiàn)為受累白質區(qū)低密度影，一般無水腫及占位效應，MRI典型表現(xiàn)多為雙側、非對稱性融合分布的T1WI低信號、T2WI及FLAIR高信號灶，病灶朝白質側邊界不清、朝皮質側邊界清晰；18F-FDG PET/CT中多數(shù)病灶表現(xiàn)為代謝減低，但在部分艾滋病相關PML患者中可表現(xiàn)為代謝增高區(qū)。
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