吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 冉冰冰 醫(yī)師提供
病例（1）為一老年男性，因舌頭麻木及發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位就診，實(shí)驗(yàn)室檢查中EB病毒核酸定量拷貝數(shù)增高，腫瘤標(biāo)志物全套未見異常，腦脊液檢測中蛋白含量、葡萄糖含量及白細(xì)胞總數(shù)增高；增強(qiáng)MRI提示雙側(cè)額葉、左側(cè)頂顳葉、右側(cè)頂枕葉及右側(cè)小腦半球多發(fā)T1WI等、T2WI及T2FLAIR等-稍高信號(hào)、DWI稍高信號(hào)灶伴大片狀水腫，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化/環(huán)形強(qiáng)化；18F-FDG PET/CT示顱內(nèi)病灶代謝明顯增高，軀干部未見明確惡性征象；患者行左側(cè)顳葉病損切除術(shù)，結(jié)合病理及免疫組化結(jié)果考慮為羅薩伊-多爾夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。羅薩伊-多爾夫曼病（RDD）即羅道病，是一種罕見的非朗格漢斯組織細(xì)胞增殖性疾病，患病率約為1/20萬，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，多見于兒童及青少年中。臨床可將RDD分為淋巴結(jié)型（經(jīng)典型）、淋巴結(jié)外型、免疫相關(guān)型、家族型或遺傳型；經(jīng)典型常表現(xiàn)為雙側(cè)無痛性頸部淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、不適等癥狀；約40%患者存在結(jié)外病變，癥狀因受累部位而異，可累及皮膚、眼眶、胃腸道、呼吸道、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等；RDD的典型組織病理學(xué)表現(xiàn)為組織細(xì)胞胞漿內(nèi)見較完整的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、炎性細(xì)胞等，稱為“伸入運(yùn)動(dòng)”或“吞噬現(xiàn)象”，免疫組化S-100、CD-68、CD-163、Vimentin及a1-抗胰蛋白酶為陽性。RDD累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見（<5%），多數(shù)位于顱內(nèi)，影像上通常以彌漫性硬腦膜增厚和硬腦膜腫塊為特征，多數(shù)表現(xiàn)為以硬腦膜為基底的邊界清楚的病灶，幕上多見，典型部位包括鞍上區(qū)、巖斜區(qū)、海綿竇和大腦凸面，腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)罕見；CT上一般呈等或高密度，MRI上多呈T1WI等信號(hào)、T2WI等或低信號(hào)、DWI及ADC低信號(hào)，可伴有病灶周圍腦組織水腫，增強(qiáng)掃描可見明顯均勻強(qiáng)化，累及硬腦膜時(shí)可見“腦膜尾征”，累及軟腦膜時(shí)可見偽足樣強(qiáng)化。18F-FDG PET/CT有助于顯示RDD的整體特征，用于疾病初始評(píng)估、治療策略調(diào)整或療效評(píng)估。
