北京大學(xué)國際醫(yī)院宋娟娟醫(yī)師隨后進(jìn)行了“脈管畸形與脈管腫瘤”的相關(guān)文獻(xiàn)綜述。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會（The International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）對于脈管性疾病的分類，脈管畸形包括簡單性、合并性、以主要畸形脈管命名及其他異常脈管相關(guān)畸形四類，脈管腫瘤包括良性、局部侵襲性或交界性腫瘤及惡性三類。脈管畸形與脈管腫瘤的區(qū)別主要在于是否存在內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖；脈管畸形非腫瘤性結(jié)構(gòu)，僅是血管形態(tài)畸形，不顯示內(nèi)皮細(xì)胞更新或有絲分裂增加；而脈管腫瘤為腫瘤性結(jié)構(gòu)，存在腫瘤性內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖。脈管畸形一般可經(jīng)微創(chuàng)、經(jīng)皮硬化或栓塞治療、經(jīng)皮消融或冷凍治療等方法進(jìn)行治療，而脈管腫瘤需手術(shù)切除。
脈管畸形中，以靜脈畸形最常見（約占70%），其次為淋巴管畸形、動靜脈畸形、脈管畸形綜合征和毛細(xì)血管畸形。靜脈畸形既往又稱為“血管瘤”、“海綿狀血管瘤”，可發(fā)生于腹部任何部位，最常見于肝臟，腹腔的靜脈畸形發(fā)生率極低；CT平掃表現(xiàn)為低或等密度占位，增強(qiáng)掃描大多見分隔、邊緣動脈期有明顯的不均勻強(qiáng)化及靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化，并可顯示腸系膜及腹膜后靜脈畸形的引流血管，MRI上表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI、DWI等至高信號；18F-FDG PET/CT一般表現(xiàn)為輕度代謝增高。淋巴管瘤屬于淋巴管畸形，目前根據(jù)淋巴管囊腔的大小將淋巴管瘤分為巨囊型、微囊型和混合型三種，常缺乏特異臨床表現(xiàn)或無明顯癥狀，部分因腫塊對鄰近組織和器官的壓迫，而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀；18F-FDG PET/CT中病灶代謝可輕度增高。腸系膜是血管瘤最罕見的部位之一，它可能起源于腸壁和腸系膜，生長到腸壁可能導(dǎo)致腸腔內(nèi)出血，從而引發(fā)嘔血或黑便，而管腔外出血可能導(dǎo)致腹腔積血。
脈管腫瘤中的惡性腫瘤包括血管肉瘤和上皮樣血管內(nèi)皮瘤。血管肉瘤是一種起源淋巴或血管的具有侵襲性的惡性內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率高，占所有軟組織肉瘤的1％；原發(fā)性血管肉瘤包括皮膚血管肉瘤、原發(fā)性乳腺血管肉瘤、軟組織及內(nèi)臟血管肉瘤等，繼發(fā)性血管肉瘤包括淋巴水腫相關(guān)血管肉瘤、放療誘導(dǎo)性血管肉瘤等；血管肉瘤的危險(xiǎn)因素包括慢性淋巴水腫、輻射、長期異物及毒物刺激等，其原因可能是各種因素導(dǎo)致淋巴管受阻，使淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞生長和增生失控；PET/CT中葡萄糖代謝一般較高。上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種起源于血管前內(nèi)皮細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞的罕見腫瘤，可能發(fā)生在任何部位，PET/CT中代謝可不同程度增高。
