邯鄲市中心醫(yī)院柴鵬醫(yī)師
病例（3）為一老年男性，因發(fā)現(xiàn)頸部、腋窩腫物就診，腫瘤標(biāo)志物檢測中CYFRA21-1升高、PSA稍高； 18F-FDG PET/CT示全身多發(fā)高代謝淋巴結(jié)、部分腫大，脾臟稍大伴代謝輕度增高；患者行腋窩淋巴結(jié)活檢，病理符合羅薩伊-多爾夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。RDD又稱羅道病、竇組織細(xì)胞增生癥伴巨淋巴結(jié)病，是一種罕見的良性組織細(xì)胞增生性疾病，既往2015年國際組織細(xì)胞協(xié)會的五組分類中，將RDD歸為R組；最新WHO分類（2023）將RDD歸為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞腫瘤。RDD可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童和青少年，無性別差異。臨床表現(xiàn)典型癥狀可分為淋巴結(jié)型、結(jié)外型及混合型；其中淋巴結(jié)型以雙側(cè)頸部無痛性腫大淋巴結(jié)為最常見表現(xiàn)，可伴發(fā)熱、血沉加快、中性粒細(xì)胞增多及高球蛋白血癥；結(jié)外型約40%累及皮膚、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、鼻腔/眼眶等，骨骼病變以脛骨近端多見；混合型則可累及多系統(tǒng)、多器官；影像學(xué)檢查中常見雙側(cè)頸部巨大、均勻強化的腫大淋巴結(jié)，結(jié)外病變表現(xiàn)多樣，以軟組織腫塊為主；增強掃描（CT/MRI）通常顯示顯著強化；RDD可不同程度攝取18F-FDG，PET/CT顯像有助于評估全身受累范圍、指導(dǎo)活檢和隨訪療效。
