南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院的彭麗饒醫(yī)師提供
病例（2）為一老年男性，因發(fā)現(xiàn)血肌酐及尿酸增高就診，實驗室檢查血常規(guī)未見明顯異常，腫瘤標(biāo)志物CA125增高、神經(jīng)元特異烯醇化酶輕度增高，尿蛋白陽性，血清蛋白電泳α1球蛋白及β2球蛋白比例稍高，血清及尿液游離κ輕鏈增高；18F-FDG PET/CT檢查示腹盆腔內(nèi)腹膜見多發(fā)密度均勻的結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織密度灶伴代謝明顯增高，膈肌腳內(nèi)側(cè)見代謝增高淋巴結(jié)；患者行盆腔腫物穿刺活檢，病理考慮漿細(xì)胞瘤（間變型），最終診斷為髓外漿細(xì)胞瘤（Extramedullary Plasmacytoma）。
漿細(xì)胞腫瘤是一組源于漿細(xì)胞的惡性疾病，根據(jù)疾病的臨床表現(xiàn)、病理特征及累及范圍等可分為以下幾類：意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）、多發(fā)性骨髓瘤（MM）、骨孤立性漿細(xì)胞瘤（SBP）及髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）等。多發(fā)性骨髓瘤的特征為骨髓漿細(xì)胞異常增生并分泌大量單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），可引起多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎功能損害等一系列臨床表現(xiàn)。X線及CT常見骨質(zhì)疏松及溶骨性骨質(zhì)破壞，可伴周圍軟組織腫塊形成。18F-FDG PET/CT是用于新診斷和復(fù)發(fā)或難治性MM的有價值的工具，可顯示病灶代謝不同程度增高，用于評估病變范圍及分期、監(jiān)測治療反應(yīng)及預(yù)后評估等；骨髓瘤細(xì)胞也可以表達(dá)SSTR，以SSTR-5最顯著，因此MM在奧曲肽顯像中可呈陽性；由于CD38抗原在骨髓瘤細(xì)胞表面的高表達(dá)特性，核素標(biāo)記CD38靶向分子可特異性檢測和定位骨髓瘤病灶；此外，靶向CXCR4受體的68Ga-Pentixafor顯像、可反應(yīng)腫瘤新生血管生成的PSMA顯像、11C-乙酸鹽顯像、18F-fluciclovine顯像等在MM中的應(yīng)用均有報道。
髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）是指原發(fā)于骨骼、骨髓造血組織以外任何其他部位的漿細(xì)胞腫瘤，占漿細(xì)胞腫瘤的1%-3%；EMP好發(fā)于男性，平均發(fā)病年齡為55-60歲，發(fā)生于頭頸部的EMP占80%左右，以鼻咽、聲門上喉等上呼吸道為著，其次為胃腸道，罕見于皮膚、肺、乳腺、眼眶、腹膜后、睪丸等部位；主要表現(xiàn)為局部包塊和腫瘤浸潤引起的相關(guān)癥狀，多無漿細(xì)胞疾病引起的CRAB表現(xiàn)；實驗室檢查中不到25%患者的血清、尿液或兩者中可檢測到M蛋白，β2-微球蛋白通常正常或輕度升高，κ或λ游離輕鏈比值可能異常；EMP的臨床發(fā)展可分為I期孤立髓外病變、II期局部淋巴結(jié)受累、III期遠(yuǎn)處病變（多發(fā)或轉(zhuǎn)移）三個臨床階段；影像檢查中，CT平掃常呈邊界清晰、密度均勻的軟組織腫塊，MRI檢查病灶呈T1WI等或稍低信號、T2WI等或稍高信號、DWI高信號，較大病灶內(nèi)一般無壞死或見小壞死，增強(qiáng)檢查呈中度至明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)及周邊見迂曲增粗的血管影（“夾心餅”征）為EMP的特征性表現(xiàn)；當(dāng)疑診EMP時，18F-FDG PET/CT應(yīng)作為全身成像的首選檢查，較大病灶傾向于更高的FDG攝取。
