北京大學(xué)第一醫(yī)院 陳雪祺醫(yī)師

本期病例的病理類型（血管肉瘤及上皮樣血管內(nèi)皮瘤）均屬于脈管腫瘤中的惡性分組。血管肉瘤是一種起源淋巴或血管的具有侵襲性的惡性內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率高；其致病原因尚未明，但慢性淋巴結(jié)水腫及放射治療為公認(rèn)的易感因素；臨床將血管肉瘤分為皮膚血管肉瘤、淋巴水腫相關(guān)血管肉瘤、放射誘導(dǎo)性血管肉瘤、原發(fā)性乳腺血管肉瘤、軟組織及內(nèi)臟血管肉瘤五種，其中皮膚血管肉瘤約占所有血管肉瘤的一半左右，最常見于老年患者的頭皮部位。先天性和獲得性慢性淋巴水腫所致的血管肉瘤/淋巴管肉瘤稱為Stewart-Treves綜合征（Stewart-Treves syndrome，STS），多數(shù)病例見于乳腺癌術(shù)后/放療后的淋巴水腫上肢，淋巴水腫的發(fā)生和STS的診斷間平均間隔8-10年。通常EHE的惡性程度較血管肉瘤相對(duì)低，但EHE及血管肉瘤病灶的葡萄糖代謝水平均可呈不同水平增高（稍高-明顯增高），可能與腫瘤的分級(jí)及病灶內(nèi)出血壞死程度有關(guān)。

付占立教授在會(huì)議最后總結(jié)到，本期匯報(bào)的3例惡性脈管腫瘤病例中，病例（2）（3）的骨及肝病變?cè)?/span>CT及MRI上具有一定的影像特征，需要大家仔細(xì)觀察并抽絲剝繭地分析其征象，而病例（1）則需要基于在繼發(fā)性血管肉瘤知識(shí)儲(chǔ)備的基礎(chǔ)上充分結(jié)合病史。希望通過對(duì)這3個(gè)病例的學(xué)習(xí)及討論，幫助大家進(jìn)一步鞏固血管肉瘤的相關(guān)臨床及影像特點(diǎn)。