北京大學第一醫(yī)院陳雪祺醫(yī)師提供

病例（1）為一老年男性，因淋巴結腫大就診，CT檢查示后縱隔椎旁軟組織密度灶、雙肺支氣管炎、全身多發(fā)腫大淋巴結、盆壁軟組織增厚、門脈左支病變伴強化等；¹⁸F-FDG PET/CT中上述病變代謝呈輕-中度增高，此外雙側頜下腺、前列腺形態(tài)飽滿伴代謝增高；實驗室檢查提示IgG4水平明顯升高；患者行左腹股溝淋巴結活檢，病理表現(xiàn)結合臨床、血清學檢查，最終考慮為IgG4相關淋巴結病。IgG4相關疾?。?/span>Immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）是一種免疫介導的慢性炎癥伴纖維化疾病，可累及全身多個器官和系統(tǒng)，好發(fā)于中老年男性；主要組織病理表現(xiàn)為以IgG4⁺漿細胞為主的淋巴、漿細胞浸潤，伴有席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎和嗜酸性粒細胞浸潤；最常見的臨床表現(xiàn)為顯著升高的IgG4水平和腫塊樣病灶，常見受累的部位及相應表現(xiàn)包括1型自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、唾液腺、淚腺病變、眼眶疾病及腹膜后纖維化等；IgG4-RD的診斷需結合典型組織病理學、臨床、血清學和影像學表現(xiàn)綜合評估；¹⁸F-FDG PET/CT顯像可一站式評估全身器官組織的受累部位及炎癥活動性、指導活檢部位及監(jiān)測療效等，靶向成纖維細胞激活蛋白的FAPI顯像也有望用于IgG4-RD的疾病評估中。