北京大學(xué)第一醫(yī)院 陳雪祺醫(yī)師 提供

病例（2）為一老年女性，因胸悶就診伴發(fā)熱就診，外院胸部CT平掃提示左側(cè)胸膜增厚伴胸腔積液，否認吸煙史；¹⁸F-FDG PET/CT示左側(cè)胸膜彌漫不均勻增厚伴代謝明顯增高，左側(cè)胸腔積液，縱隔內(nèi)及左側(cè)膈腳后高代謝淋巴結(jié)；11天后增強CT示左側(cè)胸膜彌漫增厚程度較前明顯加重，增強掃描呈不均勻強化；患者經(jīng)CT引導(dǎo)下胸膜活檢診斷為胸部SMARCA4缺失性未分化腫瘤 (SMARCA4-deficient thoracic undifferentiated tumor, SMARCA4-UT）。SMARCA4-UT是一種發(fā)生于成人胸部的、SMARCA4基因失活突變的高級別惡性腫瘤，具有高度侵襲性生物學(xué)行為；2021年版WHO胸部腫瘤分類將SMARCA4-UT與NUT癌一起歸類于其他上皮性腫瘤中；SMARCA4-UT組織學(xué)特點為未分化上皮樣、橫紋肌樣腫瘤細胞，免疫組化染色SMARCA4/BRG1彌漫性表達缺失，多伴有SMARCA2/BRM染色缺失；臨床多見于有吸煙史的中青年男性，病變可累及縱隔、胸膜和肺，且病變進展迅速，預(yù)后差，中位總生存期僅為4-7個月；影像檢查中常表現(xiàn)為體積大、浸潤性和壓迫性的腫塊，壞死、淋巴結(jié)腫大及漿膜腔積液多見，¹⁸F-FDG攝取明顯升高。