解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學中心 王羽豐醫(yī)師 提供
病例（1）為一年輕男性，腰痛5年余，發(fā)現(xiàn)左股骨腫物2年余；1年余前外院行PET/CT檢查提示全身多發(fā)骨質(zhì)破壞伴代謝增高、軟組織腫物，多發(fā)淋巴結(jié)腫大伴FDG代謝增高；患者行股骨病灶穿刺未見明確腫瘤性病變，血SPOT陽性，PPD試驗強陽性，給予抗結(jié)核藥物治療，患者自覺癥狀有所緩解；本次¹⁸F-FDG PET/CT示肋骨、腰椎、骨盆、股骨多發(fā)骨質(zhì)破壞伴軟組織密度灶形成，伴周圍肌肉及軟組織明顯腫脹、代謝明顯增高，以雙側(cè)臀肌為著，縱隔、雙側(cè)髂血管旁及腹股溝區(qū)多發(fā)腫大的淋巴結(jié)伴代謝增高，病灶分布較前次PET/CT分布范圍大致相同，部分病灶代謝有所減低，部分病灶范圍擴大；經(jīng)腰部病灶組織學檢查，患者最終診斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH），經(jīng)治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，腫物縮小/減少。LCH歸類于組織細胞增生性疾病中的L組，可累及全身多個組織及器官，以骨骼受累最為常見，最常累及顱骨，其次為脊柱、四肢、骨盆和肋骨；可以表現(xiàn)為單灶受累，也可以出現(xiàn)多發(fā)骨質(zhì)受累，周圍可伴軟組織密度影。此外，LCH也可表現(xiàn)為原發(fā)性軟組織病變伴或不伴繼發(fā)性骨骼受累。LCH的免疫組化染色中CD68、CD1a、Langerin、S100陽性，CD163陰性；約50%的患者存在BRAF V600E基因突變。