病例(2)為一中年女性,因活動(dòng)后頭痛、加重伴惡心就診;頭顱增強(qiáng)CT及MR提示小腦幕下、直竇區(qū)占位,增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化,病灶與腦膜關(guān)系密切;PET/CT腦部影像示上述病變代謝明顯增高,PET/CT軀干部影像示雙側(cè)上頜竇黏膜增厚、代謝增高;雙肺間質(zhì)改變;降主動(dòng)脈管壁周?chē)浗M織增厚、代謝增高;雙腎盂黏膜增厚伴輕度積水;多發(fā)椎體骨質(zhì)密度增高、代謝稍高;雙側(cè)股骨下段、脛骨上段及下段骨髓腔內(nèi)多發(fā)高密度灶、代謝增高;患者進(jìn)一步行全身骨顯像提示上、下頜骨、多發(fā)椎體、雙側(cè)股骨下段、脛骨上段及下段骨鹽代謝不同程度增高;該患者行小腦幕下占位切除術(shù),結(jié)合病理、免疫組化及全身表現(xiàn),診斷為埃爾德海姆-切斯特?。‥rdheim-Chester disease,ECD)。
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