病例(2)由常德市第一人民醫(yī)院的程沖醫(yī)師提供
為一中年男性,因腹脹就診,腹部及上肢皮膚多發(fā)皮疹,實(shí)驗(yàn)室檢查提示嗜酸性粒細(xì)胞及免疫球蛋白IgE增高;影像表現(xiàn)為腹膜彌漫的不均勻增厚、結(jié)節(jié)樣改變,增強(qiáng)CT可見漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化,PET/CT中病灶代謝不均勻增高;最終的開腹病理活檢診斷為上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤(EIMS),免疫組化ALK(++);EIMS是炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤的特殊亞型,具有上皮樣、圓形細(xì)胞形態(tài)和核膜或核周ALK染色,好發(fā)于兒童和青少年,侵襲性高;影像上同時(shí)具有惡性腫瘤和炎癥特點(diǎn),邊界常不清楚,多采用手術(shù)切除及術(shù)后放、化療,ALK抑制劑已顯示治療前景。
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